Hemofili Belirtileri ve Bölgelere Göre Hemofili

Hemofili hastalığının ne olduğunu daha önceki yazımızda belirtmiş ve Hemofili A ve Hemofili B’nin neye göre adlandırıldığını anlatmıştık. Ayrıca hemofili hastalığının nasıl oluştuğu çocuklarda nasıl görüldüğünden bahsetmiştik. Bu yazımız da ise Hemofili hastalığının belirtilerinden bahsedeceğiz.

Hemofili Belirtilerine geçmeden önce  Hemofili Nedir ve Nasıl Oluşur  adlı yazımızı okumanızda fayda var.

Hemofili Hastalarının Sınıflandırılması

Hemofili hastalığının şiddeti mutasyona uğramış X kromozomuna bağlı olarak değişkenlik gösterir. Faktör aktivitesine bağlı olarak şiddet göstermi şu şekildedir:

  • %1 ‘den küçükse Şiddetli Hemofili
  • %1 – %5 arasında ise Orta Şiddette Hemofili
  • %5’den büyük ise Hafif Hemofili

Kanamaların şiddeti A ve B için benzerdir ve Faktör aktivitesinin miktarına bağlıdır.

Hemofili Hastalığının Şiddeti

Şiddetli hemofili ( A ve B ) ile oluşan kanamalar erken yaşta ve kendiliğinden başlarken Hafif hemofili olan kişilerde ise ağır yaralanma veya travmalara bağlı olan kanamalarda şiddetli olmaktadır. Hemofili kadın taşıyıcıları değişken derecelerde faktör aktivitesine sahiptir: Bazıları normal seviyelere yakın olabilir ve kanama eğilimi göstermezken bazıları tahmin edilen % 50’lik düşüşten daha az olabilir ve taşıyıcı olmayan kadınlardan daha sık kanamaya neden olabilir.

Şiddetli hemofili hastalarında, kanama olayları genellikle hayatın ilk 2 yılında başlamaktadır. Erkeklerde sünnet sonrası şiddetli kanama bazen ilk belirtidir. Semptomlar, ılımlı veya hafif hastalığı olanlarda daha sonra gelişebilir. Hemofili kanaması vücudun herhangi bir yerinde olabilir. Kanamalar için ortak alanlar eklemler, kaslar ve gastrointestinal (mide – bağırsak) sistemdir.

Hemofili Hastalığına Bağlı Kanama ve Bölgeler

Hemartroz: Eklem içindeki kanamalar için kullanılan bir Hemofili terimidir. Diz ve ayak bilekleri en sık etkilenir. Kanama, eklem boşluklarının şişmesine, önemli miktarda ağrıya ve zamanla bozulmaya neden olabilir. Zamanla eklem yıkımı olur ve eklem replasman ameliyatları gerekebilir.

Kaslarda Kanama: Özellikle kaslarda oluşur ve kompartman sendromu (hematom) ile oluşur.

Ağız ve Burun Bölgesinde Kanama: Diş muayenesinden sonra kanamalar yaygındır ve yeni dişler çıktığında verdiğinde küçük çocuklarda diş etinden kan sızması görülebilir.

Gastrointestinal Kanaması: Mide – Bağırsak sisteminde meydana gelen kanamalardır ve genelde dışkıdaki kan gözlemlenir.

İdrar Yolu: Gastrointestinal kanamasına benzerdir ve idrarda kan görülür.

İntrakranyal Kanama: Beyinde veya kafatasında meydana gelen kanama mide bulantısı , kusma ve / veya uyuşukluk gibi semptomlara neden olabilir ve ölüme yol açabilir. En tehlikelilerden birisidir.

Ameliyat Sonrası Kanama: Cerrahi veya travmadan sonra kanamanın artması hemofili için bir semptom olarak gözlenir.

 

Hemofili hastalığının teşhisi ve tedavisi hakkındaki yazı:  Hemofili Teşhisi ve Hemofili Tedavisi 

Yorum Ekleyin